Как вести пациентов с преждевременным половым развитием?

03.09.2024

Преждевременное половое развитие (ППР) – это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет. Критерии установления диагноза: манифестация вторичных половых признаков у этой возрастной группы. Рассмотрим, каков алгоритм ведения пациентов согласно клиническим рекомендациям МЗ РФ «Преждевременное половое развитие».

ДИАГНОСТИКА

Диагностика ППР происходит поэтапно:

На первом этапе необходимо констатировать наличие преждевременного полового развития, выделить группу неполных форм (т.н. изолированное телархе и адренархе).
На втором этапе у пациентов с подтвержденным преждевременным половым развитием необходимо установить нозологический вариант с целью определения тактики лечения.

ЖАЛОБЫ И АНАМНЕЗ

При сборе анамнеза рекомендуется уточнить следующие вопросы:

Время появления молочных желез у девочек: появление молочных желез на первом году жизни чаще встречается при изолированном телархе.
Скорость прогрессии вторичных половых признаков: для овариальных эстрогенпродуцирующих кист яичников характерно интермиттирующее течение полового развития.
Скорость роста за период 3–6 месяцев: при преждевременном изолированном телархе и адренархе не отмечается ускорения роста. Также отсутствие ускорения роста наблюдается при ППР на фоне гипопитуитаризма при арахноидальных кистах, септооптической дисплазии, опухолях ЦНС, после облучения ЦНС и при пороках развития гипоталамо-селлярной области.
Наличие неврологической симптоматики и симптомов несахарного диабета: преждевременное половое развитие может быть последствием органического поражения ЦНС.
Наличие признаков частых компонентов синдрома МакКьюна – Олбрайта – Брайцева: фиброзная дисплазия и/или пятна цвета «кофе с молоком» с неровными «географическими» краями.
Наличие признаков синдромальной патологии (возможные – синдром Вильямса, Сильвера-Рассела, Темпла): стигмы дизэмбриогенеза, отставание в развитии, низкорослость, поведенческие особенности, пороки развития сердца, гиперкальциемия, признаки мышечной гипотонии, низкорослость и т.д.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) в сыворотке крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы.
Рекомендуется у мальчиков с ППР обязательное определение исследование уровня 17-гидроксипрогестерона (17ОНР) в крови для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН), альфа-фетопротеина, исследование уровня хорионического гонадотропина (свободная бета-субъединица) для исключения герминогенных опухолей, исследование уровня свободного (неконъюгированного) дегидроэпиандростерона (ДГЭА) крови и/или дегидроэпиандростерона сульфата в крови (ДГЭА-С) для исключения андрогенпродуцирующих опухолей надпочечников.
Рекомендуется у девочек с преждевременным адренархе обязательное исследования уровня 17ОНР и ДГЭА/ДГЭА-С для исключения ВДКН; андростендиона в крови, ДГЭА/ДГЭА-С крови и общего тестостерона в крови для исключения андроген-продуцирующих опухолей яичников или надпочечников.

ЛЕЧЕНИЕ

Консервативное: терапевтическая тактика определяется этиологическим вариантом ППР. Целью лечения ППР является торможение прогрессирования костного возраста и препятствие прогрессии полового развития, что позволит адаптировать пациентов с психологической и социальной точек зрения.

Подробно в Клинических рекомендациях «Преждевременное половое развитие».

Лечение гонадотропин-независимого ППР: детям с гонадотропин-независимыми формами преждевременного полового развития вопрос о назначении лечения рекомендуется решать в каждом случае индивидуально в специализированных центрах.

Хирургическое лечение: у детей с ППР удаление новообразований головного мозга или рентгенотерапию при новообразованиях головного мозга рекомендуется проводить только по показаниям, определяемым врачом-нейрохирургом: гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие хорошо поддается терапии пролонгированными аналогами ГнРГ вне зависимости от нозологического варианта и не является показанием к хирургическому лечению.

Детям с ППР, обусловленным объемными образованиями надпочечников и гонад, рекомендовано хирургическое лечение (см. протокол ведения пациентов с опухолями надпочечников и гонад).
Не рекомендуется хирургическое удаление кист яичников девочкам при синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева, учитывая потенциальный негативный эффект на фертильность и высокую вероятность рецидива кист в оставшейся ткани яичника. Исключение составляют случаи длительной персистенции кист и подозрение на новообразование.

Иное лечение: детям с синдромом МакКьюна – Олбрайта – Брайцева рекомендовано проводить терапию каждого компонента заболевания в зависимости от представленности проявлений заболевания в каждом конкретном случае.

Оригинальный источник доступен на сайте